Función pulmonar en pacientes con distrofia muscular de Duchenne / Lung function in patients with Duchenne muscular dystrophy

Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a neuromuscular disease characterized by progressive respiratory impairment, so early assessment of lung function is important to prevent complications, establish the advance of the disease and decide which therapeutic interventions should be made. In this review, the following pulmonary function tests are mentioned: spirometry, lung volumes, maximum mouth pressure, peak cough flow, maximum voluntary ventilation and impulse oscillometry.

La Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad neuromuscular (ENM) con compromiso respiratorio progresivo, por lo que la evaluación precoz de la función pulmonar es importante tanto para prevenir complicaciones, definir la progresión de la enfermedad y decidir la implementación de intervenciones terapéuticas. En esta revisión se mencionan las siguientes pruebas de función de pulmonar: espirometría, volúmenes pulmonares, presiones máximas en boca, peak flow de tos, ventilación voluntaria máxima y oscilometría de impulso.

Test de marcha de seis minutos en niños con bronquiolitis obliterante postviral: correlación con espirometría / Six minute walk test in children with post-infectious obliterans bronchiolitis: its relation with spirometry

Post infectious obliterans bronchiolitis (OB) causes persistent pulmonary function impairment and could affect patient ability to perform exercise. Six minute-walk test (6MWT) is a useful tool to study these aspects. Objective: Children with OB were evaluated with spirometry and 6MWT and the relationship between spirometrics measurements and 6MWT were determined. Twenty-seven children with OB were studied with a base line spirometry and 6MWT. Correlation between spirometry and 6MWT: covered distance, Borg index (BI), oxygen saturation (0(2)S) and heart rate (HR), were carried out using Rho of Spearman with SPSS 11.5. There was not relation between the covered distance and spirometrics values; only FVC correlates with final 0(2)S (rho = 0.4; p = 0.02). The other spirometrics variables correlates with BI, 0(2)S andHR; Interestingly FEV1correlates with: BI (rho = -0.7; p < 0.01), 0(2)S (rho = 0.5; p < 0.01) and HR (rho = -0.5; p < 0.01). BI was significant related to FEV1/FVC (rho = -0.7; p < 0.01) and FEF25-75 (rho = -0.8; p < 0.01). Airflow obstruction, especifically a low FEV1 is related with a high BI and HR; and also with a lower 0(2)S at the end of6MWT Increase ofBI is the change most related with airflow obstruction.

La Bronquiolitis Obliterante (BO) postviral produce alteraciones en la función pulmonar que pueden repercutir en la capacidad para realizar ejercicio, la cual se puede evaluar con el test de marcha de 6 minutos (TM6). Objetivo: Estudiar con esta prueba a niños con BO postviral y determinar la relación entre variables espirométricas y los resultados del TM6. Veintisiete pacientes, se estudiaron con espirometría basal y TM6. Se relacionaron variables espirométricas con resultados del TM6: distancia caminada, índice de Borg (IB), saturación de oxígeno (Sa0(2)) y frecuencia cardíaca (FC), mediante Rho de Spearman utilizando SPSS 11,5. No hubo correlación entre la distancia caminada y ninguna variable espirométrica; la CVF sólo se correlacionó con Sa0(2) final (rho = 0,4; p = 0,02). El resto de las variables espirométricas se correlacionaron con IB, Sa0(2) y FC; destacando VEF1 con: IB (rho = -0,7; p < 0,01), Sa0(2) (rho = 0,5; p < 0,01) y FC (rho = -0,5; p < 0,01). El IB también se correlacionó significativamente con FEV1/CVF (rho = -0,7; p < 0,01) y FEF25-75 (rho = -0,8; p < 0,01). La obstrucción al flujo aéreo, en especial un menor FEV1, se relaciona con altos IB y FC; además con una menor Sa0(2) al final del TM6. El aumento del IB es la variable que más se relacionó con obstrucción al flujo aéreo.

Evaluación de la musculatura inspiratoria en niños con antecedentes de Mielomeningocele / Evaluation of inspiratory musculature in children with myelomeningocele

Background: Respiratory musculature function in patients with myelomeningocele (MMC) has not been evaluated sufficiently. Impairment in inspiratory muscles capacity could make patients prone to complications in clinical situations in which the respiratory work is increased. Objective: Evaluate inspiratory muscle function, measured with Maximal Inspiratory Pressure (MTP) in children with MMC. Method: In 13 children with MMC, MIP was obtained according to Black and Hyatt technique, using an aneroid gauge pressure. The results were compared to Szeinberg reference values by t Student, where p < 0.05 was considered significant. Results: The average age was 11.9 +/- 2.8 years and 10 female. Expected MIP average was 112 +/- 20 cmH(2)0, with lower limit of 92 cmH(2)0. The observed Pimax was 62 +/- 23 cmH(2)0, 33 percent less than the inferior limit expected (p < 0.05). Conclusions: These children present a decrease of inspiratory musculature force, making them suceptible to muscle fatigue in pathological conditions, requiring a greater respiratory effort and difficulties in mechanical ventilation weaning. We suggest that a regular study of inspiratory muscles is neccessary in MMC patients, in order to define a respiratory musculature training necessity.

Existe escasa evidencia que evalúe la función muscular respiratoria de niños con antecedente de mielomeningocele (MMC). La disfunción de la musculatura inspiratoria puede facilitar complicaciones respiratorias. Objetivo: Evaluar la función de la musculatura inspiratoria, medida a través de la Presión inspiratoria máxima (Pimax), en ni±os con antecedente de MMC. Pacientes y Métodos: En 13 niños se obtuvo Pimax mediante técnica de Black and Hyatt, utilizando un manómetro aneroide. Los valores obtenidos fueron comparados con los valores de referencia de Szeinberg utilizando t Student, considerando significativos p < 0,05. Resultados: La mediana de edad fue 11 años (rango: 8-18; 10 mujeres). La Pimax promedio esperada fue 112 +/- 20 cmH(2)0 (límite inferior 92 cmH(2)0) mientras la Pimax observada fue 62 +/- 23 cmH(2)0, siendo 33 por ciento menor que el límite inferior del valor esperado (p < 0,05). Discusión: Los niños con antecedente de MMC presentaron disminución de la fuerza de los músculos inspiratorios que los podría hacer más susceptibles a la fatiga muscular en situaciones que impliquen mayor trabajo respiratorio así como dificultades frente a la desconexión al ser sometidos a ventilación mecánica.

Utilidad de la radiografía de tórax en niños como aproximación a la etiología de neumonía adquirida en la comunidad / Utility of chest x-ray like approach to etiology of community acquired pneumonia in children

Introduction: Chest X-ray (CR) utility to predict etiology in community-acquired pneumonia (CAP), in children has been controversial. Nevertheless, some authors propose the use of well standardized radiological patterns. Objective: To evaluate usefulness of modified Swischuk's radiological patterns (RaP) to determine probable etiology in children hospitalized with CAP. Patients and Methods: Eighty children were studied using 6 standardized RaP. The RaP were blindly and individually analyzed by 9 pneumologists, who registered the results (stage 1). Thereafter, (stage 2) a second evaluation adding clinical information was performed. Then, the patients complementary examinations and clinical evolution were included (stage 3). The reference standard (RS) was generated from a blind consensus. Every result was compared with the RS using Student test. Results: According to RS, children were classified as having a virus-like pneumonia in 63 percent of cases, bacterial in 13 percent, mixed in 16 percent, atypical in 5 percent and ADV in 3 percent. The agreement of stage 1 and 2 with RS was 64 and 77 percent, respectively. Virus and bacterial RaP agreement increased from 66 to 82 percent (p < 0.001) and from 82 to 90 percent (p < 0.05), respectively after incorporating clinical parameters. Conclusion: Modified Swischuk's RaP used in association with clinical elements allows a quite satisfactory approach to etiologic diagnosis of CAP.

Introducción: La utilidad de la radiografía de tórax.(RT) para establecer etiología en niños con neumonía adquirida en la comunidad (NAC) es cuestionada. Objetivo: Evaluar la utilidad de los patrones radiológicos (PRa) de Swischuk modificados para determinar la probable etiología en niños hospitalizados con NAC. Pacientes y Método: Se estudió 80 niños mediante el uso de seis PRa estandarizados. Se procedió al análisis secuencial por nueve neumólogos; individualmente de manera ciega (etapa 1), se registró el PRa. Posteriormente (etapa 2) se agregó información clínica. En seguida se incluyó exámenes complementarios y la evolución de cada niño (etapa 3). El estándar de referencia (ER) fue generado mediante consenso ciego. Se comparó cada resultado con el ER mediante t de Student. Resultados: Según el ER, las etiologías identificadas fueron: viral (63 por ciento), bacteriana (13 por ciento), mixta (16 por ciento), atípica (5 por ciento) y ADV (3 por ciento). El rendimiento de la etapa 1 y 2 fue 64 y 77 por ciento>, respectivamente. El PRa viral y bacteriano aumentó de 66 a 82 por ciento> (p < 0,001) y de 82 a 90 por ciento (p < 0,05), respectivamente, luego de incorporar elementos clínicos. Conclusión: La utilización de PRa de Swischuk modificados, asociados a elementos clínicos, permitió un adecuado rendimiento como aproximación del diagnóstico etiológico en NAC